Biosynthèse et métabolisme de la carnitine

Carnitine est un composé d'ammonium quaternaire impliqué dans le métabolisme de la plupart des mammifères, des plantes et de certaines bactéries. Pour soutenir le métabolisme énergétique, la carnitine transporte Son rôle métabolique critique, la carnitine est concentrée dans des tissus tels que les muscles squelettiques et cardiaques, qui métabolisent les acides gras en sources d'énergie. En général, les individus, y compris les végétariens stricts, synthétisent des niveaux adéquats de L-carnitine dans leur corps.La carnitine existe comme l'un des deux stéréoisomères (deux énantiomères d-carnitine (s - (+) -) et la l-carnitine (r - (-) -)). Les deux sont biologiquement actifs, mais seule la L-carnitine se produit naturellement chez les animaux, tandis que la d-carnitine est toxique car elle inhibe l'activité de la l-carnitine. Toxicité.Dived à partir de l'acide aminé, la carnitine a d'abord été extraite des extraits de viande en 1905, d'où le nom du latin "Caro / Carnis " ou de la viande.Certaines personnes souffrant de troubles génétiques ou médicaux (comme les bébés prématurés) ne font pas suffisamment de carnitine et n'ont pas besoin de compléments alimentaires. avantage.

Biosynthèse et métabolisme

De nombreux eucaryotes ont la capacité de synthétiser la carnitine, y compris les humains. Les humains synthétisent la carnitine du substrat TML (6-N-triméthyllysine), qui à son tour est dérivé de la méthylation de l'acide aminé Lysine.TML est ensuite hydroxyled à l'hydroxytriméthylysine (HTML) (HTML) (HTML) est ensuite hydroxylé) à l'hydroxytriméthylysine (HTML) (HTML). par triméthyllysine dioxygénase (TMLD), nécessitant la présence d'acide ascorbique et de fer.HTML est ensuite clivé par l'aldolase HTML (HTMLA, une enzyme qui nécessite un phosphate pyridoxal) pour produire du 4-triméthylaminobutyaldehyde (tmaba) et de la glycine. -Butylbétaïne dans une réaction dépendante du NAD +, catalysée par la Tmaba déshydrogénase. puis, la γ-butylbétaine est hydroxylée à la L-carnitine par γ-butylbétaine hydroxylase, une enzyme de liaison au zinc, nécessitant du fer dans la forme de Fe2 +.La carnitine est impliquée dans le transport d'acides gras à travers la membrane mitochondriale en formant des esters d'acétylcarnitine à longue chaîne et transporté par la carnitine palmitoyltransférase I et la carnitine palmitoyltransférase II. Donnez des groupes d'acétyle.

Distribution tissulaire des enzymes biosynthétiques de la carnitine

La distribution tissulaire des enzymes biosynthétiques de la carnitine chez l'homme montre que le TMLD est le plus actif dans le foie, le cœur, les muscles, le cerveau et les reins.

L'activité HTMLA se trouve principalement dans le foie.